一种罕见的手先天畸形：玉骨手外二科为慕名求医者重建未来
发布日期： 2022-01-21浏览次数：3420玉林市中西医结合骨科医院
1月13日，玉林市中西医结合骨科医院手外二科梁再卿主任带领团队为一个患有罕见的手先天畸形的小女孩成功完成了拇再建手术，力求视觉美观及功能最大化，为患儿带来了新希望。小女孩姓潘，4岁，看起来比同龄人要成熟许多。因为出生的那一刻就注定了她的“与众不同”，所以在成长的道路上也注定了会遭遇不一般的经历，从简单的玩玩具、做游戏，到穿衣吃饭，再到写字学习，每走一步都比别人困难，这样的“与众不同”带来的心灵创伤可想而知。从这小女孩身上我们可以感受到“受苦受难的孩子早成熟”，又是什么苦难困扰着小女孩和她的家人呢？ 原来小女孩得了一种罕见的先天性疾病，叫作镜影手畸形。小女孩左手有7个手指，右手有6个手指。其中左手5个手指外观及功能发育相对正常，还有2个手指明显细小畸形，无功能；但是没有拇指和大鱼际，拇指功能占全手功能的40%，外观和功能都不好。为此于2021-06-01到其他医院行右手桡侧多余1指切除术，而左手问题没有得到解决，小女孩和她的家人仍旧无法从这个疾病的阴影里走出来。
那么，什么是镜影手畸形？镜影手畸形也称为尺骨复肢畸形,在先天性手部畸形中归类为重复畸形，是累及整个肢体的罕见先天性疾病。在上肢先天畸形流行病统计中，镜影手畸形是最罕见的，在人群中的发病率难以获得统计。上肢畸形典型表现为尺骨重复，桡骨缺如，包含七指或八指的多指畸形，拇指缺如等。具有一定的遗传性，小女孩的爸爸和奶奶都是多指畸形，所幸的是，小女孩是非典型镜影手畸形，除了手部畸形外，其他部位都是正常的。那仅仅是切除多余的手指并不能令小女孩及家属满意。为了从外观及功能上解决问题，小女孩父母慕名来到玉林市中西医结合骨科医院手外二科，希望梁主任可以解决他们的困扰。梁主任通过病情分析，认为有三个手术方案：一是仅桡侧多余2指切除术，二是桡侧多余2指切除+顶端移位术，三是桡侧多余2指切除+拇重建术，越是要求外观美观化和功能最大化，手术就越难越复杂。经过与家属沟通，达成一致意见：要做就要往最好的方向做。 1月13日，梁再卿主任团队为小女孩进行了手术。术前巧妙设计切口以及截骨位置，术中精细解剖避免损伤神经血管，历时两个小时左右，手术顺利，受区外观漂亮，供区直接关闭且美容缝合。
图为术前手术切口的设计
图为术前截骨水平设计，红色为切除骨质
图为术中缝合后的外观
图为术后切口包扎及石膏托外固定术后小女孩的家属觉得非常满意，小女孩的手终于像“手”了！ 据梁再卿主任介绍，这种镜影手畸形手术比较复杂，包含了多指切除术、掌骨截骨移位旋转矫形内固定术、拇再造术、虎口成形术、外展功能重建术、带蒂复合组织瓣成形术、任意皮瓣成形术、肌腱松解术、神经血管探查术等等，且镜影手患者存在各种解剖变异，小孩子发育不完全，神经血管细小，稍微不注意就有可能导致不可逆的损害。这种手术也有很多细节要注意的：①术前切口设计画好，节省手术时间；②尽可能多预留皮肤骨组织，“有余易除， 不足难补”；③避免损伤血管神经，必要时放大镜或显微镜下分离；④“虎口”要足够大，要重建外展功能；⑤截骨端尽量平整，要彻底止血，切口缝合注意对皮和使用小针小线，减少损伤，减少疤痕形成。虽然手术很难很复杂，但是手外二科梁再卿团队并没有择易弃难，而是从患者的身心去考虑，选择最优的方案去救治。牢记初心，全心全意为人民服务并不只是一句口号，是手外二科一直在践行的理念。为民解忧，护卫健康，手外二科一直在努力！
